Trata-se de uma malformação encefálica descrita pelo médico Hans Chiari, que observou uma distribuição anormal do cerebelo na autópsia de alguns pacientes. Esta pode ser de 5 tipos diferentes, sendo que a segunda ficou conhecida como a Síndrome de Arnold-Chiari.
O defeito consiste no descenso da parte inferior de ambos os hemisférios do cerebelo, denominadas amígdalas cerebelares, através do orifício do crânio e por onde normalmente se encontra a medula espinhal. Por esta razão, por tratar-se de uma estrutura que a faz a protrusão através de um orifício denominado hérnia tonsilar (tonsila é o termo médico para referir-se às amígdalas).
No caso das variantes tipo 1 há apenas protrusão cerebelar. No tipo 2 tanto o cerebelo como o tronco cerebral descendem e no tipo 3 o quarto ventrículo também se envolve, tornando-se a forma mais grave do distúrbio. O tipo 4 corresponde a uma anomalia no desenvolvimento cerebelar. O quinto tipo é chamado de tipo 0, nele existem sintomas, mas que não podem ser evidenciados devido a malformação que se encontram nas imagens.
Este transtorno é um problema congênito na grande maioria dos casos, isto quer dizer que a pessoa nascida sob esta condição pode viver toda a sua vida sem nenhum desconforto, mesmo sem saber.
Também é possível que esta malformação seja devida a uma deformidade do crânio que lhe tira o espaço junto ao cerebelo, isso pode fazer com que altere sua disposição de crescer dentro do crânio.
Outra causa é a manipulação do sistema nervoso por procedimentos como as cirurgias, que podem afetar a drenagem normal do líquido cefalorraquidiano no crânio, levando a uma pressão que faz descender ao cerebelo.
Geralmente esta malformação não produz nenhum sintoma. No caso de vir acompanhada de algum incômodo, está relacionado à compressão mecânica que o cerebelo produz no tronco cerebral e na parte superior da medula espinal, afetando tanto as vias nervosas como o fluxo normal do líquido cefalorraquidiano.
Isto pode causar dor e sensação de pressão na parte posterior da cabeça e que se agrava ao fazer esforços. Também podem estar associados sintomas produto do padecimento dos nervos cranianos, levando ao desenvolvimento de manifestações por disfunção, principalmente alteração dos músculos da face e da faringe, assim como laringe, tontura, vertigens, perda da força muscular nos membros ou até mesmo paralisia, distúrbios de equilíbrio e coordenação, perda do controle dos esfíncteres, entre outros. Os sintomas dependerão do tipo e grau da malformação presente.
Em geral, este diagnóstico é realizado por exames de imagem como tomografias ou ressonâncias magnéticas, que mostram a disposição dos elementos conhecidos como fossa posterior, área onde se localiza normalmente o cerebelo. Muitas vezes, trata-se de uma descoberta que se identifica ao realizar estudos de outras causas, principalmente o descarte da presença de uma hérnia de disco da coluna cervical.
Existem outros exames que podem ser realizados após a confirmação da presença da malformação, como é o caso dos potenciais evocados. Este exame é efetuado com a finalidade de evidenciar se há comprometimento dos nervos cranianos.
Por tratar-se de uma malformação, sua correção pode ser realizada apenas com cirurgia. No caso dos pacientes cujo sintoma é apenas de dor, pode ser tratado com analgésicos.
Quando existem manifestações de alteração do sistema nervoso é possível realizar a cirurgia com o objetivo de descomprimir a medula do tronco encefálico. Isto se consegue ao aumentar o tamanho do orifício que comunica o crânio com a medula espinhal, também é possível que seja necessário remover um fragmento das vértebras para conseguir uma maior descompressão.
No caso das malformações mais graves, pode ser necessário corrigir outros defeitos presentes e reposicionar as estruturas encefálicas em sua posição normal, assim como incorporar sistemas de drenagem do líquido cefalorraquidiano baseados em válvulas que permitam diminuir a pressão intracraniana.
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Referencia autoral (APA): Editora Conceitos.com (out., 2018). Conceito de Síndrome de Arnold-Chiari. Em https://conceitos.com/sindrome-arnold-chiari/. São Paulo, Brasil.
